结肠神经内分泌肿瘤(类癌)的诊治

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2023-5-30 17:24
微创胃肠_GI-Surgery
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时至立夏

大肠类癌约占所有胃肠道神经内分泌肿瘤(NETs)的6% 。患者的年龄为9岁至83岁,平均年龄为64~66岁。年龄校正后的发生率为每年0.07~0.31/10万人。肿瘤在性别分布上无差异。大肠类癌可以伴有长期的慢性炎症性疾病如溃疡性结肠炎。和其他胃肠类癌一样,大肠神经内分泌肿瘤(NETs)可伴有其他部位的肿瘤,特别是在胃肠道。第二个肿瘤的总体发生率为3%~15%。这些肿瘤包括腺癌和其他类癌。

  大肠神经内分泌肿瘤48%发生在盲肠,16%在升结肠,6%在横结肠,11%在降结肠,13%在乙状结肠;其余的难以明确具体发生部位。临床表现随肿瘤的大小和发生部位的不同而异。与肿瘤相关的症状包括疼痛、直肠出血和腹泻。这些一般与质硬的粪块通过肿瘤表面时引起的机械性创伤有关。一些结肠NETs导致严重和难以解释的体重减低;多数缺乏体液改变。即使在出现肝转移时,也少见类癌综合征。早期的病变为息肉状,且切除后预后很好。较晚期的肿瘤表现为溃疡及侵袭性生长。一些NETs表现为巨大的肿块,有时最大径可达16cm。这些肿瘤在发现时多已浸润肠壁深层并累及区域淋巴结。

  大肠EC细胞肿瘤的组织学类型类似于发生在小肠或阑尾的类癌。WHO对结肠NETs的分类见下表。镜下可见由均匀一致浅染的细胞组成的实性细胞巢,或细胞岛周围围绕着细胞条索或小梁。位于周边的细胞核深染,胞浆含有强嗜酸性颗粒。其他形态包括管腔中央含有PAS阳性物质的管状结构。但它们更常表现为未分化状态,临床表现更具侵袭性,而分化好的结构如小岛状、小梁状和腺样结构相对少见。相当数量的后肠NETs表现为中度的核异型性和高核分裂活性,这些病变较一般的中肠类癌更具侵袭性。银染通常为阴性的,虽然在一些病例中确有嗜银性甚至是亲银性的细胞群。CgA免疫染色可呈阴性。但突触素通常是阳性的。

结肠类癌在所有胃肠类癌中预后最差,总体的5年生存率为33%~42%。虽然肿瘤大小和微浸润是其他胃肠NETs的主要预后指标,但这些指标在结肠NETs的预后评估中意义不大,因为大部分病变在发现时已经超过2cm并侵及肌层。核分裂象的比例、总体的肿瘤分级以及组织学形态都影响着生存。

  结肠NETs发现时若处于早期(≤2cm)可以采用局部手术切除治疗。较大的肿瘤应该积极治疗,实施标准的结肠切除术和淋巴结清扫。<2cm的病变中只有16.6%转移,而>2cm的病变有74%转移。肿瘤可转移至淋巴结、肝、肠系膜、腹膜、胰腺、输尿管、卵巢、大网膜以及在少数情况下转移至心脏、横膈、肾、子宫、附件和结肠。



参考文献

《Gastrointestinal Pathology》

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