间质性肺炎诊疗思路-32BTree

下面两张片子，

都是典型的间质性改变，

你的诊断是（）（）

间质性肺疾病（ILD）

又称为弥漫性实质性肺疾病。是一组累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。

其病理改变主要发生于肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。

ILD患者以进行性劳力性呼吸困难、胸部弥漫性浸润阴影、肺功能限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。

间质性肺疾病分类

据潜在病因是否明确将ILD分成两大类，然后再进行细分。

病因明确的ILD

包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾病等。有明确病因的ILD患者对治疗有反应，预后较好。

1.职业/环境相关的ILD：无机粉尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机粉尘、有毒气体（如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。

2.药物/治疗相关的ILD：细胞毒药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞毒药物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）或放射线照射史。

3.胶原血管病相关的ILD：患者存在如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。

病因未明的ILD(特发性)

包括肉芽肿性、血管炎性和特发性间质性肺炎（IIP）等，其中IPF是成人中最常见的ILD，通常预后较差，而结节病预后良好。

①IIP，包括7个亚类，即普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性间质性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-ILD、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎；

②结节病；

③肺血管炎相关ILD，如Wegener肉芽肿；

④其他，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。

就诊患者若表现为进行性劳力性呼吸困难和、咳嗽、影像学改变，启动ILD诊断程序。

对于肺部弥漫性ILD，应将胸部HRCT放在诊程序的第一步，然后根据影像学的特点，开展后续的工作。

诊断步骤如下。

①胸部高分辨率CT检查，初步确定诊断方向。

②询问详细的病史，并进行细致的体格检查。

③开展系列无创性检查进一步确定诊断。

④针对前述收集资料，邀请对ILD富有经验的临床、放射和病理专家开展多学科讨论(MDT）确定诊断或开拓思路。

⑤经以上步骤仍不能确定诊断者，则考虑行有创检查。

⑥再次开展临床、影像和病理的MDT，最终确定诊断

步骤一，明确是否为ILD

若患者有进行性劳力性气促、双侧肺底部闻及velcro啰音，HRCT弥漫性浸润阴影、肺功能检查限制性通气障碍和弥散功能降低，动脉血气分析示低氧血症，不伴有二氧化碳潴留，则基本确定为ILD。

步骤二，明确ILD为病因明确，还是病因未明

由于ILD病因繁多，为了明确具体某个患者的病因，需进行详细的病史和体检，特别要关注合并症、药物应用、环境暴露和家族史等。n

步骤三，根据临床、影像和病理进一步将ILD分类（以IIP举例）

如经详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析，仍不能确定为何种ILD，就应归为IIP。

IIP包括IPF/UIP、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-ILD、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎和COP。

其中IPF最常见，占所有特发性间质性肺炎的60%以上。IPF可根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查，特别是胸部高分辨率CT作出临床诊断外，其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。

步骤四，IPF诊断

IPF是IIP(特发性间质性肺炎）中最常见和最致命的类型，占55%。

近年来许多研究证实，高分辨率CT诊断UIP的准确率可达90%～100%。

UIP的高分辨率CT特征性表现可作为诊断IPF的独立手段，具有UIP典型高分辨率CT表现的患者可不必行病理活检。

间质性肺炎诊断线索一：

病史对于诊断ILD至关重要。

间质性肺炎诊断线索二：

体格检查

肺部体格检查可能提示ILD的存在。双侧肺底闻及Velcro啰音和杵状指在某些ILD（IPF、石棉肺）常见，但在其他ILD（结节病、过敏性肺炎）患者中则罕见。喘鸣的存在提示外源性过敏性肺泡炎或肺嗜酸粒细胞增多症。全身检查对于寻找潜在病因诸如结缔组织疾病和结节病也是有用的。

间质性肺炎诊断线索三：

高分辨率CT

胸部高分辨率CT目前已成为诊断ILD的首选方法，有助于ILD的早期诊断。高分辨率CT较常规CT能更好地显示肺内结构，根据影像学特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等，均可对ILD进行鉴别诊断。某些特征和分布对于潜在病因可能是提示性的甚至是诊断性的作用，可避免进一步的检查。

间质性肺炎诊断线索四：

肺功能和动脉血气分析

所有疑诊ILD的患者均应行全套的肺功能检查，包括测定肺量计、肺容积和弥散功能。ILD患者早期表现为弥散功能减退，可先于X线平片图像改变。经典表现为限制性肺通气功能障碍伴肺容积减少和弥散功能下降。某些ILD如结节病可见阻塞性或混合型肺通气功能障碍。动脉血气分析可显示出不同程度的低氧血症，而二氧化碳潴留罕见。

间质性肺炎诊断线索五：

肺泡灌洗液细胞学检查