儿童中枢神经系统肿瘤是仅次于白血病的第二常见儿童恶性肿瘤，是儿童肿瘤相关死亡的主要原因。2022 年7 月 12 日美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network，NCCN) 发布了《2023.V1 NCCN 临床实践指南：儿童中枢神经系统肿瘤》。指南是专门针对儿童中枢神经系统肿瘤的首份临床实践指南，对于儿童中枢神经系统肿瘤的治疗意义重大。指南重点阐述了儿童弥漫性高级别胶质瘤(diffuse high grade glioma,DHCG)的流行病学、分型、诊断、治疗等内容。本文对其进行简要解读，以便帮助从事于儿童中枢神经系统肿瘤的相关临床工作人员更好地理解和应用指南中的内容。